白血病就是血癌,是指人體的主要造血系統--骨髓產生了癌化病變。白血球負責對抗外來的微生物,是身體的防禦部隊,它和紅血球、血小板同樣是由骨髓製造。白血球失去了正常血球細胞應有的分化能力及老化死亡現象,不正常的白血球不斷的增生,逐漸的取代了骨髓內的正常造血細胞,於是將整個骨髓佔據並偏佈於血液中。當癌細胞佔據骨髓後,它所影響的已經不是只有白血球而已,紅血球血小板的功能同時也會受影響。
白血病可區分為急性和慢性兩種,急性白血病正如其名稱所示,來勢洶洶,不治療的話數個月或數星期即可致命。慢性白血病則病況較溫和,一般可以維持數年,甚至十幾年之久。
急性白血病為何會有那麼高的致死率呢?這是因為急性白血病的元凶--血癌細胞會迅速浸潤及破壞骨髓,正常的造血功能因此大受抑制而出現貧血,血小板缺乏及正常白血球缺乏等現象。貧血會令病人出現蒼白及無力感;血小板缺乏會導致瘀血,甚至嚴重的出血;正常的白血球缺乏導致抵抗力變差,容易感染發燒,甚至發生致命的敗血症及黴菌感染等。白血病最容易奪走病患性命的兩大原因便是感染和出血。血癌細胞從何而來呢?它是由在骨髓內的原始造血細胞發生基因突變,癌化而來。這種細胞分化能力變差,仍一直停留在沒有正常功能的原始狀態而不會成熟,但卻會一直分裂製造新的個體細胞。更要不得的是,它不具備正常白血球分化成熟後的自然凋零現象,隨著其族群的逐步擴張,逐漸對周遭的正常造血細胞構成壓擠、破壞,而形成前面所說的造血功能變差的現象。這種血癌細胞也會被釋放到血液來,甚至可侵犯肝、脾、淋巴、各類軟組織及器官,造成另一種嚴重的後果。有時血液中的血癌細胞過多,如每立方毫米血液裡多於十萬個時,也會因血液過於濃稠而有發生血栓的危險。
慢性白血病與急性白血病不同的地方在於它的血癌細胞還保存一些分化成熟的能力,雖然它的族群仍會逐漸的擴張,但是不像急性白血病那樣的迅速,出現的血癌細胞外型與正常成熟的白血球類似,對正常骨髓功能的傷害也不像急性白血病那樣嚴重。
分類:
小兒白血病中約98%為急性,其餘約2%為慢性骨髓性白血病。白血病的診斷必須抽取血液和骨髓做抹片檢查,由抹片上可看出血癌細胞的型態特徵。白血病依型態分類,可分為淋巴性白血病骨髓性白血病。除了型態學上的分類,白血病還可以依其細胞表面的免疫抗原、染色體檢查及更近期的分子生物學檢查做更詳細的分類。以下分別就型態學、免疫抗原及染色體變化預測預後及決定治療方式三方面加以介紹:
*以型態學區分:
1.急性淋巴性白血病:
急性淋巴球性白血病好發於
10歲以下兒童,成年人約佔20%左右。依FAB分類,又可將其分為:
a.L1型急性淋巴性白血病:最常見,占80%。
b.L2型急性淋巴性白血病。
c.L3型急性淋巴性白血病:一般表示為B細胞,只占1∼2%。治療同B細胞淋巴瘤,使用短而強力的化學治療,與一般急性淋巴性白血病需治療2∼3年的方式不同。
2.急性骨髓性白血病:
好發於成年人,約有
75~80%的病人超過20歲。依FAB的分類,可分為M1~M7型。
a.M0:未分化(Undifferentiated)
b.M1:急性未成熟骨髓芽球性白血病(Myeloblastic Leukemia without
Maturation)
c.M2:急性成熟骨髓芽球性白血病(Myeloblastic
Leukemia with Maturation)
d.M3:急性多顆粒前骨髓細胞性白血病(Promyelocyte)
e.M4:急性骨髓單核球性白血病(Myelomonocytic)
f.M5:急性單核球性白血病(Monocytic)
g.M6:急性紅血球性白血病(Erythroleukemia)
h.M7:急性巨核細胞性白血病(Megakaryocytic Leukemia)。
3.慢性骨髓性白血病:
慢性骨髓性白血病是源於造血母細胞的一種惡性腫瘤。費城染色體 (Ph
chromosome) 指的是一個變短的第22對染色體,它出現在90-95%的慢性骨髓性白血病病例中,可說是慢性骨髓性白血病的疾病指標。
4.慢性淋巴球性白血病:
慢性淋巴球性白血病好發
50歲以上中老年人。淋巴球可分為B細胞及T細胞,一般而言,慢性B細胞白血病多於慢性T細胞白血病。
慢性淋巴球性白血病比慢性骨髓性白血病之進展更為緩慢,在早期被診斷的病患其中位存活期一般在七年以上。這種病幾乎都出現於老年人,此病的表現在惡性病中可說是相當溫和了。初期病人最常出現的症狀是無意間被發現的淋巴球增生,且大部份的淋巴球為貌似正常之小淋巴球。這時病人可以毫無症狀或出現免疫力變差的跡象,如長帶狀皰疹,肺炎等。其次可能出現淋巴腺腫大,肝脾腫大,貧血及血小板減少等症狀。也可出現免疫力異常的現象,如出現自體免疫導致的溶血及血小板破壞等。部份患者可能會因腹膜腔後淋巴結腫大而引起腸胃道與泌尿道阻塞的情形。依Rai氏的分法可分為五期:
第零期:淋巴球數大於每立方毫米一萬五千,且無其他異常。此期的病人其中位存活常大於十年。
第一期:淋巴球增生且有淋巴腺腫大,其中位存活常大於七年。
第二期:淋巴球增生加上肝或脾腫大,其中位存活常大於七年。
第三期:淋巴球增生加上貧血(非自體免疫所導致),其中位存活約三年。
第四期:淋巴球增生加上血小板減少(非自體免疫所導致),其中位存活約三年。
*以免疫抗原區分:
1.急性淋巴性白血病:
a.Common
ALL:最常見,占60%,預後也最好。
b.Pre-B ALL:占15%,預後稍差。
c.B-ALL:只占1∼2%。治療同B細胞淋巴瘤,為期短(2∼3個月)而強力的化學治療。與一般急性淋巴性白血病治療2∼3年不同。
d.T-ALL:占15%,患者一般年齡較大,發病時白血球數目較高,預後稍差,但是若使用較強力的化學治療,也有不錯的成績。
2.急性骨髓性白血病:急性骨髓性白血病也有其特屬的細胞免疫抗原,尤其M7型的診斷常需依賴特有的標記。
*以染色體變化預測預後及決定治療方式:
1.急性淋巴性白血病:
a.染色體數大於或等於53及隱藏式的染色體12及21轉位(第12對及第21對染色體的位置互換)預後良好。
b.費城染色體(染色體9及22轉位)以及嬰兒好發的染色體4及11轉位則預後差。
2.急性骨髓性白血病:
a.染色體8及21的轉位:占8∼10%,多為M2型,預後中等。
b.染色體16之反向:也占8∼10%,多為M4型,預後不錯。
c.染色體15與17的轉位:為M3型所特有,預後極佳。